¿Qué es la Ataxia?
La ataxia se define como una incoordinación de la marcha y/o de las extremidades, secundaria a una alteración funcional o estructural del cerebelo o de sus proyecciones eferentes.
En el cerebelo se distinguen tres partes:
Medial/Vermis y fascículo fastigial (control de la postura y de los movimientos axiales).
Intermedias/Córtex cerebeloso paravermiano y núcleo interpósitum (regulan la coordinación de los movimientos con las extremidades).
Laterales/Hemisferios cerebelosos y núcleo dentado (controlan los movimientos más finos).
Los pacientes con ataxia experimentan una pérdida del control de sus movimientos voluntarios, una marcha inestable, con aumento de la base de sustentación, que en los casos severos condiciona tropiezos y caídas frecuentes. En las extremidades, tanto inferiores como superiores, la ataxia se caracteriza por una incoordinación en la realización de los movimientos voluntarios. Muchas veces hay un temblor postural y de intención añadidos que contribuyen negativamente en la realización de las acciones.
¿Cuál es su sintomatología?
- Desequilibrios o trastornos estáticos del cuerpo (asimetrías-oscilaciones-aumento de la base de soporte).
- Trastornos de la marcha.
- Trastornos del tono muscular.
- Asimetría.
- Dismetría.
- Disdiadococinesia.
- Asinergia.
- Temblores en las extremidades.
- Trastornos del habla.
- Trastornos oculares (nistagmos cerebelosos).
- Disfagia (dificultad para tragar)
La Rehabilitación de la Ataxia con la Rehabilitación Neurocognitiva. Método Perfetti
“La Rehabilitación es un aprendizaje donde, mediante la activación de los procesos cognitivos, el sistema nervioso central puede alcanzar un perfeccionamiento de sus capacidades para interactuar, tanto en condiciones normales (aprendizaje) como patológicas (recuperación).”
Dr. Carlo Perfetti (neurólogo y médico rehabilitativo italiano)
Los pacientes con ataxia tienen una dificultad para reconocer la información cinestésica, que es la capacidad que tiene el sistema nervioso central para percibir los movimientos de las diferentes partes del cuerpo, pero sobre todo de las extremidades.
Además de la dificultad para vincular la información de movimiento procedente de múltiples articulaciones simultáneamente, también es común encontrar dificultad para reconocer la información del peso del cuerpo, sobre todo de las diferentes partes que organizan esta información, como la pelvis y los pies.
Es por eso que estos pacientes tienen una gran dificultad en construir informaciones complejas: el peso, presión o las relaciones temporales y espaciales entre las diferentes articulaciones.
Durante el proceso de rehabilitación se realizan y se proponen diferentes ejercicios donde se enseñan estas informaciones del cuerpo y así favorecer un buen control motor. Es por eso que la percepción del cuerpo se convierte en un pilar importante en el proceso de aprendizaje motor.
Para la recuperación del paciente con patología atáxica, no solo es importante trabajar sobre las extremidades, sino también realizar un trabajo sobre la estructura del tronco en relación a la pelvis para recuperar la unidad corpórea.
Éste aspecto permite la recuperación de su ego-centro, importante para construir el espacio alrededor del cuerpo, además de la base de soporte* como construcción del espacio de la acción, la extensión del tronco (forma, volumen), el peso y el equilibrio de las partes del tronco.
*La BASE DE SOPORTE es el espacio donde se realiza la acción. Su construcción es el primer acto que cada individuo lleva a cabo para predisponerse a la ejecución de la acción. El sujeto debe representarse, considerar y percibir las partes del cuerpo que están involucradas. Se construye gracias a la información de contacto, la previsión de cuál será el espacio donde se operará y qué conformaciones de esa base de soporte se deberán asumir.
El concepto de peso y de base de soporte se construye en la individualización del papel de algunas partes del cuerpo en relación con otras y de la colocación en el espacio en función de una acción y de su intención, como por ejemplo levantarse de una silla.
Presentamos un caso clínico de esta patología neurodegenerativa** que hemos tratado en el Centro de Fisioterapia Perfetti:
La paciente es una mujer de 47 años diagnosticada en 2018 de ataxia cerebelosa degenerativa, de causa desconocida.
El diagnóstico fue realizado por el equipo de neurología del Hospital Universitario de Bellvitge.
La sintomatología comenzó en 2015 cuando la paciente detectó un temblor incontrolado en la mano. Progresivamente notó dificultades en acciones como: mecanografiar, conducir, levantarse de la cama, dificultades al caminar, presencia de disartria (dificultades para articular la palabra), episodios de vértigo,...
A principios del año 2023 y durante 4 meses realizó rehabilitación en un hospital de día con el objetivo principal de potenciar su musculatura y evitar caídas. Al finalizar el primer proceso de rehabilitación aún presentaba un alto riesgo de caída (DOWTON 3) que hacía que tuviera que caminar con un bastón. Actualmente, la paciente sigue la enfermedad acompañada de signos extrapiramidales (temblores incontrolados, alteraciones posturales, presencia de movimientos voluntarios imprecisos,…).
En la última prueba de resonancia magnética se detectó una degeneración a nivel del tronco encefálico. Por lo tanto, esta paciente presentaba una atrofia multisistémica cerebelosa (AMS-c).
**¿Qué significa que sea neurodegenerativa? Al igual que otras patologías degenerativas de estas características, desde el punto de vista clínico se espera un deterioro progresivo.
La valoración inicial en el Centro de Fisioterapia Perfetti se realiza en diciembre de 2023.
La paciente expresa ser autónoma en las actividades básicas de la vida diaria y comenta:
“lo único que no me atrevo es a conducir o a cocinar”.
En casa camina sola pero apoyándose en las paredes.
“Me cuesta levantarme del sofá o de la silla si es muy bajita, tengo que hacer más de un intento, y si estoy cansada me tienen que ayudar”.
La paciente se siente insegura al caminar, sobre todo sin bastón. Ha sufrido algunas caídas y episodios de vértigo. Presenta inestabilidad durante los cambios de dirección (cuando gira) y desequilibrios al cambiar de velocidad y durante las bajadas.
La paciente se considera una persona activa, practica deporte con bicicleta estática, remo y ejercicios de fuerza de la musculatura aductora y abductora de extremidades inferiores. Además, realiza un trabajo de equilibrio y yoga.
A nivel de rehabilitación, nos explica que realiza tratamiento continuo de logopedia para la disartria i la disfagia (dificultad para la deglución) provocadas por la lesión del cerebelo. Esta última ya bien recuperada i pudiendo ya comer sin dificultades.
Observación y valoración del terapeuta:
La paciente realizaba la bipedestación con mucha ayuda de los brazos y ampliando la base de soporte. Tenía mucha dificultad para levantarse de una silla: se ayudaba impulsándose con los brazos y solía perder el equilibrio, llegando a caerse hacia atrás en muchas ocasiones.
Presentaba un gran desequilibrio posterior tanto sentada como en bipedestación (posición erguida) y para mantenerse en esta posición compensaba con otras partes del cuerpo como las rodillas bloqueadas en extensión y una ligera flexión del tronco, perdiendo así la verticalidad del tronco.
La marcha era atáxica (faltaba coordinación). Fijaba la vista en el suelo para poder caminar y predominaba la información visual para guiar su cuerpo. Caminaba de forma autónoma, pero con la ayuda de un bastón de base amplia. Para pasar de la posición sentada a la posición de pie, separaba mucho los pies para poder levantarse, pero aun así lo hacía con mucha dificultad. Subía y bajaba las escaleras agarrándose de la barandilla y con la ayuda/supervisión de una persona.
Respecto a la valoración de la sensibilidad profunda (propioceptiva), presentaba una afectación moderada. También mostraba dificultades para localizar y diferenciar el contacto de diferentes superficies, por lo que había una alteración en la percepción táctil, especialmente en la planta de los pies. Esta información es muy importante para poder construir una buena base de apoyo y organizar la marcha. Durante los ejercicios valorativos se detectó una alteración en el reconocimiento de la línea media, el espacio entre las extremidades inferiores y la alineación de esta con las extremidades inferiores.
Respecto a la valoración de los procesos superiores, teniendo en cuenta la relación del cerebelo con el lóbulo frontal, la paciente presentaba dificultades para utilizar la atención selectiva. Considerando las alteraciones descritas anteriormente, como consecuencia, la paciente presentaba un déficit en la coordinación y una leve bradicinesia (lentitud de movimientos).
Teniendo en cuenta la valoración anterior se describieron los siguientes objetivos de tratamiento:
Los objetivos principales que nos marcamos conjuntamente con la paciente fueron:
Mejorar el equilibrio global, reduciendo el riesgo de caída y aumentando la seguridad durante la marcha.
Mejorar la acción de estar sentada y pasar a la bipedestación.
Mejorar las fases de la marcha (incluyendo los giros) y controlar la velocidad durante las subidas o bajadas.
Ganar facilidad para subir escaleras de forma autónoma.
Para poder alcanzar los objetivos descritos anteriormente, el terapeuta realizó ejercicios neurocognitivos, algunos de los cuales se detallan a continuación:
En primer lugar, cabe mencionar que todos los ejercicios se llevaban a cabo con la ayuda de su terapeuta para poder construir y aprender los contenidos necesarios para organizar el movimiento y alcanzar los objetivos marcados.
Reconocimiento de inclinaciones en la base de apoyo (pelvis-pies).
Se utilizará una tabla inclinada donde haremos sentar a la paciente y realizaremos diferentes inclinaciones. La paciente deberá reconocer, a través de la percepción y organización de las informaciones cenestésicas de la pelvis y del peso sobre las bases de soporte (pelvis y pies), en qué inclinación se encuentra. Durante este ejercicio se favorece una integración de diferentes informaciones (presión y peso) y le enseñamos a la paciente a organizar su peso corporal.
Con este ejercicio mejoraremos la estabilidad a nivel del tronco y la pelvis, y se le facilita el control motor para la acción de levantarse correctamente y mantener el equilibrio.
Reconocimiento de posiciones de las extremidades inferiores en sedestación y bipedestación
La paciente, sentada en una silla y mirando unas plantillas que simulaban sus pies, tenía que discriminar si el espacio que veía correspondía al espacio que realmente sentía entre sus pies. Durante este ejercicio, aprendía a percibir la alineación entre las diferentes articulaciones de la extremidad inferior, la línea media del cuerpo y las relaciones espaciales entre las piernas y entre las piernas y la línea media del cuerpo. Así, encontraba la base de soporte óptima para levantarse, estar de pie e iniciar la marcha en equilibrio.
Reconocimiento de diferentes direcciones del paso en bipedestación
Una vez que la paciente pudo comprender y percibir la organización del peso en posición sentada y cómo este cambiaba según su intención, pudimos comenzar a enseñarle a dirigir y orientar los pies de forma variable y coordinada, corrigiendo así el patrón de marcha atáxica. Este ejercicio, además de modificar la marcha, ayudó a mejorar la estabilidad y la coordinación de los giros durante la marcha.
El ejercicio proponía a la paciente reconocer en qué dirección iba su extremidad inferior en un espacio determinado por diferentes posiciones. El fisioterapeuta movía la extremidad inferior de la paciente en una de las posibles direcciones marcadas con unos bloques, y la paciente, sin mirar, solo sintiendo el movimiento de la cadera, la rodilla y el pie, debía discriminar en qué dirección era llevada.
Reconocimiento de diferentes densidades bajo la planta del pie en bipedestación
Con el uso de pequeñas esponjas de diferentes densidades colocadas bajo la planta de los pies, la paciente debía reconocer si eran iguales o diferentes. Por lo tanto, el problema presentado en este ejercicio consistía en poder organizar correctamente la variación del peso adecuado, teniendo en cuenta los movimientos del tronco, la pelvis y los pies, para poder resolver el ejercicio.
Este ejercicio se realizó previamente en posición sentada, donde, con la ayuda del terapeuta, se enseñó a la paciente la percepción del peso de las piernas sobre las densidades. Finalmente, los pequeños movimientos de adaptación de los pies facilitaban percibir las diferencias entre las densidades.
Tal como se ve en la fotografía, en bipedestación, podíamos realizar el ejercicio en posición de paso, trabajando este reconocimiento de presiones bajo la planta de los pies de manera que involucrábamos la pelvis en relación a la entrada de peso sobre los pies: primero llegando a una esponja con el talón y haciendo después llegar los dedos del pie a la otra esponja al mismo tiempo que avanzaba con la pelvis. Este ejercicio ayudó a mejorar la estabilidad y la organización del peso desde la pelvis en dirección a la parte delantera del pie, facilitando así la acción de subir y bajar escaleras.
Durante la rehabilitación neurocognitiva, o más conocida como Método Perfetti, en la mayoría de los países a nivel internacional aplicamos un rasgo diferencial con otros enfoques, como son los procesos cognitivos. En todo momento guiábamos la atención de la paciente hacia los elementos del cuerpo más significativos para poder resolver el problema que se le proponía.
Durante los ejercicios utilizábamos la ayuda de la imagen mental de las acciones precedentes a la enfermedad de la paciente (sus experiencias y cómo se imagina ese movimiento), para ayudar a organizar y controlar mejor los movimientos. En este caso, la imagen solía estar alterada desde el punto de vista de los contenidos sensoriales. Sobre todo, encontramos que solía haber dificultades para imaginar el contacto y el peso sobre los pies.
En la actualidad, después de 7 meses de rehabilitación neurocognitiva en el Centro de Fisioterapia Perfetti realizando una sesión semanal y siguiendo las indicaciones del terapeuta, la paciente era capaz de:
Distribuir correctamente el peso del cuerpo en bipedestación y durante el momento de caminar. Esto hace que la paciente mantenga su equilibrio y mejore su seguridad, ya que se realiza mucho más a través de la relación entre la pelvis-piernas-pies y menos desde el tronco y el bastón. Actualmente sigue utilizando el bastón para organizar mejor el peso y hacerla sentir más segura en diferentes situaciones.
La paciente ha logrado una marcha mucho más estable y segura donde, ahora, su patrón se describe como:
- una disminución de la base de soporte entre los pies.
- una mejora en la precisión en la dirección y la distancia del paso.
- tiene fluidez y capacidad para modificar la velocidad de los pasos, que son más similares a su marcha anterior a la enfermedad.
- mantiene correctamente el equilibrio sin depender tanto del bastón y sin fijar la vista en el suelo.
Cuando se prepara y piensa cómo organizar su cuerpo, es capaz de realizar los giros de manera fluida y armónica, es decir, de forma estable y sin tener que mirar al suelo.
La acción de levantarse de la silla no presenta ninguna dificultad, es decir, la realiza sin utilizar los brazos para impulsarse.
Puede subir escaleras de forma autónoma o bajar una pendiente, aunque por seguridad, estas acciones todavía las realiza con el bastón.
Finalmente, el equipo del Centre Perfetti, queríamos agradecer directamente a la paciente por facilitarnos su experiencia personal y ceder los derechos de imagen durante el tratamiento.
Rubén Márquez Hernández
Fisioterapeuta del Centro de Fisioterapia Perfetti
Nº Col 14127
Info@centroperfetti.com
Tel 931929419 601294455
Síndromes atáxicos. Ataxiasheredodegenerativas y adquiridas. Hortensia Alonso Navarro, Juan Andrés Burguera Hernández, Rosario LuquinPiudo, Félix Javier Jiménez Jiménez. Medicine: Programa de FormaciónMédica Continuada del sistema nervioso (V)), págs. 4764-4775
Protocolodiagnóstico-terapéutico de los síndromes atáxicos. M.R. LuquinPiudoa , H. Alonso-Navarrob , J.A. Burguera Hernándezc y F.J. Jiménez-Jiménezd
Bultmann U, Pierscianek D, Gizewski ER, Schoch B, Fritsche N, Timmann D, Maschke M, Frings M. Functionalrecoveryandrehabilitation of postural impairmentandgaitataxia in patientswithacutecerebellarstroke. GaitPosture. 2014;39(1):563-9. doi: 10.1016/j.gaitpost.2013.09.011. Epub 2013 Sep 24. PMID: 24119775.
Cerebelo y procesoscognitivos.Antonieta Nieto Barco, ToneWollmanEngeby y José Barroso Ribal. Anales de psicología2004, vol. 20, nº 2 (diciembre), 205-221
Theeffect of early visual deprivation on the neural bases of multisensoryprocessing.Maria J. S. Guerreiro, Lisa Putzar, Brigitte Röder.Brain, Volume 138, Issue 6, June 2015, Pages 1499–1504,
The neural bases of multisensory processes. Editedby MM Murray, MT Wallace, Frontiers in Neuroscience (2012)
No se trata de enseñar al enfermo a "moverse", sino de guiarle para que dirija la atención hacia las diferentes informaciones provenientes del cuerpo.
Carlo Perfetti, Neurólogo
El aprendizaje es la condición previa al proceso de desarrollo.
Vygotsky L.S, Psicólogo
El problema está en el cerebro y no en el músculo. Usemos el cerebro del paciente.
Carlo Perfetti, Neurólogo